Glycogeenopslagziekte Bij Honden Dog

2024 Auteur: Daisy Haig | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 03:12

Glycogenose bij honden

Glycogeenstapelingsziekte, ook bekend als glycogenose, wordt gekenmerkt door een gebrekkige of gebrekkige activiteit van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor het metaboliseren van glycogeen in het lichaam. Het is een zeldzame erfelijke aandoening met verschillende typen, die allemaal leiden tot de accumulatie van glycogeen, het belangrijkste materiaal voor de opslag van koolhydraten in het lichaam, dat helpt bij de opslag van energie in cellen op korte termijn door omzetting in glucose, aangezien het lichaam het nodig heeft voor metabolische behoeften. Deze abnormale ophoping in de weefsels kan resulteren in de vergroting en disfunctie van verschillende organen, waaronder de lever, het hart en de nieren.

Er zijn vier soorten glycogenosen waarvan bekend is dat ze van invloed zijn op honden, waarbij bepaalde soorten vatbaarder zijn voor sommige hiervan dan andere. Type I-a, beter bekend als de ziekte van von Gierke, komt voornamelijk voor bij Maltese puppy's; Type II, de ziekte van Pompe, komt voor bij Laplandse honden, meestal beginnend rond de leeftijd van zes maanden; Type III, de ziekte van Cori, komt voor bij jonge vrouwelijke Duitse herders; en Type VII treft Engelse Spring Spaniels van twee tot negen jaar.

Symptomen en typen

Typ I-a, meestal gevonden bij Maltese puppy's, kan leiden tot groeiachterstand, mentale depressie, lage bloedsuikerspiegel (een aandoening die bekend staat als hypoglykemie) en uiteindelijk de dood (of, om symptomen te voorkomen, euthanasie) op de leeftijd van zestig dagen.

Type II, meestal gevonden bij Laplandse honden, wordt gekenmerkt door braken, progressieve spierzwakte en hartafwijkingen. De dood treedt meestal op vóór de leeftijd van twee jaar.

Type III, meestal gevonden bij Duitse herders, resulteert in depressie, zwakte, groeiachterstand en milde hypoglykemie.

Type IV, gevonden in Engelse springspaniëls, resulteert in hemolytische anemie, een aandoening waarbij rode bloedcellen worden vernietigd, en hemoglobinurie, een aandoening waarbij het eiwit hemoglobine (dat helpt zuurstof door het lichaam te transporteren) abnormaal sterk geconcentreerd is in de urine van de patiënt.

Oorzaken

De verschillende vormen van glycogenosen zijn allemaal het gevolg van een soort tekort aan glucose-metaboliserende enzymen in het lichaam. De soorten onderscheiden zich door de specifieke enzymdeficiëntie. Bij honden is Type I-a het gevolg van een tekort aan glucose-6-fosfatase, Type II van een tekort aan zure glucosidase, Type III van een tekort aan amylo-1 en 6-glucosidase en Type VII van een tekort aan fosfofructokinase. Type IV, gevonden bij katten, is het gevolg van een tekort aan het glycogeen vertakkende enzym.

Diagnose

Diagnostische procedures zullen variëren afhankelijk van de symptomen en het vermoedelijke type glycogeenstapelingsziekte. Een weefselenzymanalyse en bepaling van glycogeenniveaus kunnen als definitieve diagnose dienen. Andere tests kunnen urine-analyse, genetische tests en elektrocardiografie (ECG) omvatten om de elektrische output van het hart op veranderingen te controleren.

Behandeling

De zorg zal variëren afhankelijk van het type glycogeenstapelingsziekte dat is gediagnosticeerd en de ernst van de symptomen. Types I-a en III bij honden kunnen de toediening van intraveneuze (IV) dextrose vereisen om een onmiddellijke crisis van gevaarlijk lage bloedsuiker te beheersen. Helaas is langdurig beheer van deze aandoening zinloos. Verwante hypoglykemie kan ook worden gereguleerd met een dieet, door frequente porties van een koolhydraatrijk dieet te geven.

Wonen en Management

Na de diagnose moet uw hond continu worden gecontroleerd en behandeld voor hypoglykemie. Er is echter niet veel dat kan worden gedaan om deze toestand te keren. De meeste dieren die lijden aan glycogenose worden geëuthanaseerd vanwege de toenemende verslechtering van hun lichamelijke gezondheid.

preventie

Omdat dit een erfelijke ziekte is, mogen dieren die een glycogeenstapelingsziekte ontwikkelen niet worden gefokt, en evenmin mogen de ouders van dergelijke dieren opnieuw worden gefokt, om de mogelijkheid van toekomstige gevallen te voorkomen.