Mucopolysacharidoses Bij Honden Dog

2024 Auteur: Daisy Haig | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 03:12

Stofwisselingsstoornissen als gevolg van lysomaal enzymdeficiëntie bij honden

Mucopolysaccharidosen zijn een groep stofwisselingsstoornissen die worden gekenmerkt door de accumulatie van GAG's (glycosaminoglycanen of mucopolysacchariden) als gevolg van de verminderde functies van lysosomale enzymen. Het zijn de mucopolysacchariden die helpen bij het opbouwen van botten, kraakbeen, huid, pezen, hoornvliezen en de vloeistof die verantwoordelijk is voor het smeren van gewrichten.

Plott-honden, Labrador retrievers, ruwharige teckels, Huntaway (schapen) honden, dwergpinschers, dwergschnauzers, Welsh corgi's, gemengde rassen en Duitse herders zijn vatbaar voor mucopolysaccharidoses.

Symptomen en typen

Symptomen en tekenen zijn afhankelijk van het type enzymdeficiëntie, het type GAG dat wordt opgeslagen en het weefsel waarin het wordt opgeslagen. Enkele van de meest voorkomende zijn:

• dwerggroei
• Ernstige botziekte
• Degeneratieve gewrichtsziekte (DJD), inclusief gedeeltelijke dislocatie van het heupgewricht
• Structurele misvorming van het gezicht
• vergrote lever
• Vergrote tong
• troebelheid van de ogen

Oorzaken

Mucopolysacharidoses is een genetische afwijking. Inteelt verhoogt echter het risico, vooral als het defecte gen in de familie aanwezig is.

Diagnose

U moet een grondige geschiedenis van de gezondheid van uw hond, inclusief het begin en de aard van de symptomen, aan uw dierenarts geven. Hij of zij zal dan een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren, evenals een biochemisch profiel, urineonderzoek en een volledig bloedbeeld (CBC). Deze tests kunnen waardevolle informatie opleveren voor de eerste diagnose, waaronder de aanwezigheid van karakteristieke korrels in neutrofielen en monocyten (types witte bloedcellen). De dierenarts van uw huisdier zal ook een monster nemen van andere lichaamssites en organen - zoals de lever, het beenmerg, de gewrichten en de lymfeklieren - voor verdere analyse.

Definitieve diagnose wordt echter meestal gesteld door de lysosomale enzymniveaus in bloed of lever te meten. Botröntgenfoto's zullen ondertussen een verminderde botdichtheid en andere bot- en gewrichtsgerelateerde afwijkingen onthullen.

Behandeling

Als op jonge leeftijd een beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd, kan de hond mogelijk een "bijna normaal" leven leiden. Deze behandeling is echter duur, levensbedreigend en niet erg nuttig op volwassen leeftijd. Ook voor beenmergtransplantatie is een gezonde donor nodig.

Enzymvervangende therapie is effectief bij honden met mucopolysaccharidoses, maar ook dit is een dure remedie en wordt niet veel gebruikt bij dieren. Gentherapie wordt ondertussen beschouwd als een effectieve behandelingsmethode en wordt geëvalueerd voor de behandeling zowel bij mensen als bij dieren.

Wonen en Management

De algemene prognose bij honden die beenmergtransplantaties hebben ondergaan, is meestal goed. Naarmate de hond ouder wordt, krijgt hij echter verschillende problemen, waaronder eetproblemen. Daarom hebben ze zachter en gemakkelijk smakelijk voedsel nodig. Honden met mucopolysaccharidoses zijn ook vatbaar voor infecties en kunnen antibioticatherapie nodig hebben.

Vanwege de genetische aard van deze groep aandoeningen, zal uw dierenarts het fokken van honden met mucopolysaccharidosen afraden.